本品适用于成人和儿童血友病A（先天性凝血因子VIII缺乏）患者：

• 按需治疗及控制出血事件

• 围手术期管理

• 常规预防治疗以防止或减少出血事件发生的频率

应在有血友病治疗经验的医师监督下进行治疗。

用量

替代治疗的剂量和持续时间取决于凝血因子VIII缺乏的严重程度、

出血部位与范围以及患者的临床状况。

凝血因子VIII的给药单位数以国际单位（IU）表示，该单位是目前

凝血因子VIII产品的WHO标准单位。血浆中凝血因子VIII活性以百

分数（相对于人血浆正常范围）或国际单位（相对于血浆中凝血

因子VIII的国际标准）表示。

1国际单位（IU）的凝血因子VIII活性相当于1 mL正常人血浆中的

凝血因子VIII含量。

1．按需治疗

所需剂量的计算基于实践经验，即每公斤体重给予1国际单位（IU）的凝血因子VIII可使血浆凝血因子VIII活性增加2 IU/dL。使用以下公式确定所需剂量：所需单位 = 体重（kg）×期望的凝血因子VIII增加量（%）（IU/dL）×0.5（[IU/kg]/[IU/dL]）。

应根据个体临床效果指导给药剂量和给药频率。

发生以下出血事件时，可使用下表指导给药。凝血因子VIII活性不得低于下述相应时期的指定血浆凝血因子活性水平（以正常值的%或IU/dL表示）。

3．预防治疗

用于重型血友病A患者出血的长期预防。常规推荐剂量是每公斤体重20～40 IU凝血因子VIII，隔日一次，或者每公斤体重20～50 IU凝血因子VIII，每周3次。在成人和青少年（12岁以上）中，可降低给药频率（40～60 IU/kg，每3天一次或每周2次）。在部分情况下，尤其是在年纪较小的患者中，可能需要缩短给药间隔或增加给药剂量。用于12岁以下患者出血的长期预防时，推荐剂量为每公斤体重25～50 IU凝血因子VIII，隔日一次，或者每公斤体重25～60

安全性特征概要

在罕见情况下曾观察到超敏反应或过敏反应（包括血管性水肿、输液部位灼痛和刺痛、寒战、潮红、全身性荨麻疹、头痛、荨麻疹、低血压、困倦、恶心、躁动、心动过速、胸闷、刺痛感、呕吐、哮鸣），部分患者可能进展至重度速发过敏反应（包括休克）。

在十分罕见情况下曾观察到形成仓鼠蛋白抗体并伴相关超敏反应。

接受凝血因子VIII（包括本品）治疗的血友病A患者可能会形成中和性抗体（抑制物）。一旦出现此类抑制物，患者将表现为对治疗的临床反应不充分。在这种情况下，建议联系血友病诊疗中心。

不良反应列表

按MedDRA系统器官分类（SOC和首选术语）列出下表。按下述惯例评价不良反应发生频率：十分常见（≥1/10）、常见（≥1/100至<1/10）、偶见（≥1/1,000至<1/100）、罕见（≥1/10,000至<1/1,000）、十分罕见（<1/10,000）；未知（无法根据现有数据估算）。

在每个频率分组中，按系统器官分类和严重程度降序列出不良反应。

中国人群

一项中国临床试验中纳入68位0至65岁中国重型血友病A经治疗患者，显示本品在中国患者和全球患者中的安全性特征没有临床差异，没有患者产生凝血因子VIII抑制物。一项国际多中心临床试验中未经治疗中国患者凝血因子VIII抑制物发生率符合预期结果。

特定不良反应的描述

本品在经治疗患者中进行的所有临床研究中，接受本品治疗的242位患者中有23位患者共计报告了35例不良反应。最常报告的不良反应是注射部位反应、给用了不正确的剂量和肝酶升高。在35例不良反应中，1位6岁以下患者（共31位）报告了2例不良反应，6至12岁患者报告了0例，1位12至18岁患者（共24位）报告了1例不良反应，21位18岁及以上的成人患者（共155位）报告了3

对活性成份或任何辅料过敏者禁用本品。

已知对仓鼠蛋白过敏者禁用本品。

超敏反应

使用本品可能发生过敏型超敏反应。本品含痕量仓鼠蛋白，在某些患者中可能引起过敏反应。如果出现超敏反应症状，建议患者立即停药并与医生联系。应告知患者超敏反应的早期体征，包括荨麻疹、全身性荨麻疹、胸闷、哮鸣、低血压和速发型过敏反应。若发生休克，应采取休克的医学标准治疗。

抑制物

凝血因子VIII中和性抗体（抑制物）的形成是血友病A患者治疗中的一种已知的并发症。这些抑制物通常是直接针对凝血因子VIII促凝活性的IgG免疫球蛋白，使用改良Bethesda法定量测定，单位为Bethesda单位(BU)/mL血浆。产生抑制物的风险与疾病严重程度以及凝血因子VIII的暴露相关，前50个暴露日内风险最高并一直持续尽管该风险偶见。

抑制物形成的临床意义取决于抑制物的滴度，低滴度抑制物导致患者临床反应不足的风险比高滴度抑制物更低。

一般来说，对所有接受凝血因子VIII治疗的患者，均应通过适当的临床观察和实验室检查密切监测抑制物产生情况。如果血浆凝血因子VIII活性水平未达到预期，或者采用适当剂量治疗时出血未能得到控制，则应检测是否存在凝血因子VIII抑制物。在高水平抑制物的患者中，凝血因子VIII治疗可能无效，应考虑选择其他治疗。此类患者的管理应由对血友病和凝血因子VIII抑制物有治疗经验的医生指导。

心血管事件

在已存在心血管风险因素的患者中，凝血因子VIII替代治疗有可能增加心血管风险。导管相关并发症如果需要中心静脉置管（CVAD），应考虑CVAD相关并发症的风险，包括局部感染、菌血症和置管部位血栓形成。强烈建议每次对患者注射本品时记录产品名称和批号，以记录患者与药品批次之间的对应关系。

儿童人群

注意事项对成人和儿童均适用。

辅料相关考虑因素

复溶后，每瓶本品含30.5mg钠，相当于WHO推荐成人每日最大摄入量2g的1.5%。

对驾驶和操作机械能力的影响

本品对驾驶和操作机械能力没有影响。