- 【药品名称】：
- 地拉罗司分散片
- 【药品编码】：
- Y00000012882
- 【适 应 症】：
用于治疗年龄大于2岁的β-地中海贫血患者因频繁输血（每月浓缩红细胞的给予量≥7ml/kg）所致慢性铁过载；对于其它输血依赖性疾病所致的铁过载，本品中国患者的安全有效性数据有限，建议遵医嘱使用。
也用于治疗10岁及10岁以上非输血依赖性地中海贫血综合征患者的慢性铁过载。
- 【药品规格】：
- 125mg、250mg、500mg、
- 【用法用量】：
输血依赖性铁过载
应当由有治疗因输血引起的慢性铁过载经验的医生实施起始和维持治疗，根据本品治疗的预期临床受益和风险，同时考虑患者的生命预期和并存疾病作出个体化的祛铁治疗决定。在需要进行铁鳌合治疗的患者中，建议在证实患者存在铁过载的情况下开始本品的治疗，例如在输注了大约100ml/kg的浓缩红细胞(对于体重为40kg的患者约为20单位(国际单位))之后，或者血清铁蛋白持续＞1000μg/L。
铁螯合治疗的目标是祛除输血所引入的铁，并且视需要降低已存在的铁负荷。
起始剂量：本品的推荐起始日剂量为20mg/kg。
对于每月接受超过14mL/kg浓缩红细胞（即成人约超过4国际单位/月）输注，并需要减少铁过载的患者可以考虑起始剂量为30mg/kg/天。
对于每月接受低于7mL/kg浓缩红细胞（即成人约小于2国际单位/月）输注和需要维持体内铁平衡的患者可以考虑起始剂量为10mg/kg/天。
已经对去铁胺治疗有良好反应的患者，可以考虑初始的本品剂量相当于去铁胺剂量的一半，参见表1和表3（例如，一位接受去铁胺40mg/kg/天，每周5天或相当剂量治疗的患者，如改换用本品可以从20mg/kg开始）。
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- 【不良反应】：
安全性特性的总结
在上市前的研究中，共有700位成年和儿童患者接受了地拉罗司治疗超过48周。这700名患者中469例为β-地中海贫血、99例为罕见贫血、132例为镰状细胞性贫血。其中45%为男性，70%为高加索人，293名患者为16岁以下。在镰状细胞性贫血人群中，89%的患者为黑人。镰状红细胞病患者的中位治疗时间为51周。在这700位患者中，469名患者（403例β-地中海贫血患者和66例患罕见贫血患者）进入了原临床研究方案的扩展部分。在正在进行的扩展研究中，中位治疗持续时间为88~205周。
在输血依赖性铁过载患者进行的临床研究中，应用本品长期治疗的成人和儿童患者中，最常见的副作用包括：26%的患者出现胃肠道功能紊乱（主要为恶心、呕吐、腹泻和腹痛），7%的患者出现皮疹。这些反应是剂量依赖性的，大多为轻到中度，一般为一过性的，而且大多数即使继续治疗也能缓解。大约36%的患者出现轻度的、非进行性血清肌酐升高，大多在正常范围内。这些反应也是呈剂量依赖性的，通常可自行缓解，有时可通过减低剂量而减轻（见【注意事项】）。
在输血依赖性铁过载患者进行的临床研究中， 2%的患者报告有非剂量依赖性的转氨酶升高；而且大多数患者接受本品治疗前氨基转移酶就有升高。氨基转移酶升高超过正常上限10倍者不常见（0.3%），提示为肝炎性的。在上市后的报告中，接受本品治疗的患者有出现肝功能衰竭的报告。大部分肝功能衰竭的患者都患有多种重大基础疾病，包括肝硬化和多脏器功能衰竭；其中一些患者死亡。
在伴铁过载的非输血依赖性地中海贫血患者中进行的一项为期1年的、随机、双盲、安慰剂对照的研究（CICL670A22
- 【禁忌】：
·已知对活性成份或任何赋形剂过敏者。
·不得与其他铁螯合治疗合用，因为尚未确立这种合并使用的安全性。
·禁用于肌酐清除率＜40mL/min的患者或血清肌酐＞2倍相应年龄正常上限。
·一般状况差、高危骨髓增生异常综合征(MDS)患者或晚期恶性肿瘤患者。
·血小板计数＜50×109/L的骨髓增生异常综合征(MDS)患者。
- 【注意事项】：
应按照预期的临床获益和螯合疗法的风险制定个性化的蓄积铁清除方案（见【用法用量】）。
因老年患者不良事件的发生率高，应慎用于老年患者。
肾功能损害
在地拉罗司治疗的患者中观察到血清肌酐的非进行性升高，通常在正常范围内。在铁过载的成年患者和儿童患者治疗第一年观察到这一现象。一项研究评估了在注册研究中入组的患者的肾功能，最长达13年，确认了血清肌酐的非进行性增高的特征。
在本品上市后，已有急性肾功能衰竭病例报告。已有罕见需要透析的或有致死性结局的急性肾功能衰竭的病例报告，但是无法确立事件与本品的因果关系。
- 【存放条件】：
- 防潮，30℃以下密封保存，避免儿童触及。