本品是一种重组抗血友病因子，用于：

·A型血友病成人和儿童患者的按需治疗与出血控制。

A型血友病成人和儿童患者围手术期出血管理。

本品用于A型血友病儿童患者的常规预防，以降低A型血友病儿童患者出血发生频率，和降低既往没有关节损伤的儿童患者发生关节损伤的风险。

本品不适用于血管性血友病。

配制后仅用于静脉注射
•本品首次使用，应在具有治疗A型血友病经验的医生的指导下进行。
•在标签上，本品均以国际单位(IU)标示重组人凝血因子Ⅷ的效价。
•治疗的剂量和持续时间决定于Ⅷ因子缺乏的严重程度，出血的部位和范围以及患者的临床状况。在大型手术和威胁生命的出血中，对替代疗法进行谨慎控制显得尤为重要(见表1和表2)。
以IU/dL(或正常水平的%)表示体内Ⅷ因子预期的峰值增加水平，可按如下公式估计：
剂量(单位)=体重(kg)×期望的凝血因子Ⅷ(IU/dL或正常水平的%)×0.5(IU/kg/IU/dL)
或者
IU/dL(或正常水平的%)=总剂量(IU)/体重(kg)×2[IU/dL]/[IU/kg]
例如(假设患者Ⅷ因子基础水平低于正常水平的1%)：
1、对一名70kg体重的患者给予1750IU剂量的本品，输入Ⅷ因子后增加的峰值为1750IU×{[2IU/dL]/[IU/kg]}/[70kg]=50IU/dL(正常水平的50%)。
2、一名15kg的儿童患者需要获得相当于正常水平50%的峰值。在这种情况下，相应剂量为：
50IU/dL/{[2IU/dL]/[IU/kg]}×15kg=375IU。

给药剂量应根据患者临床反应进行滴定。不同患者接受本品治疗的药代动力学指标(例如半衰期，体内回收率)以及临床反应可能存在不同。虽然给药剂量可以通过上述公式计算，但仍高度建议，在可能的情况下进行包括连续VI因子活性检测在内的实验室检测工作(见实验室监控检测和药代动力学)。

1.按需治疗与出血控制

下表可作为出血治疗过程中确定剂量的指导：

2.围手术期出血管理

下表可以作为围手术期治疗

最严重的不良反应为全身性超敏反应，包括支气管痉挛反应和/或低血压和过敏反应，以及高滴度抑制物产生，此时应选择其他抗血友病因子治疗方法。
临床试验中观察到的，最常见的不良反应(患者中的发生率不低于4%)为未经过治疗的患者(PUPs)或少量接受治疗的患者(MTPs)中产生抑制物、皮肤相关的超敏反应(如皮疹、瘙痒)、注射部位局部反应(例如炎症、疼痛)、以及需要接受中央静脉接入设备进行给药(CVAD)的患者发生中央静脉接入设备(CVAD)管路相关的感染。
临床试验情况
因为临床试验在各种不同条件下实施，临床试验观察到的不良反应发生率不能直接与其他药物临床试验不良反应发生率进行对比，有可能不能反映实际临床应用中的不良反应发生率。

曾接受过治疗的患者(PTPs)

在73名PTPs的开放性临床研究中， 在24936例输液过程中报告24例不良反应。患者中发生率≥4%的不良反应见表3。

MedDRA=国际医学用语词典；SOC=系统器官分类
未曾接受治疗的患者(PUPs)和少量接受过治疗的患者(MTPs)

PUPs和MT Ps儿科患者的临床研究中， 在9389次输注过程中共报告29例不良反应。患者中发生率≥4%的不良反应报告见表4。

表4未曾接受治疗的患者(PUPs) 和少量接受治疗的患者(MT Ps) 中发生率≥4%的不良反应汇总(年龄段为2~27个月)

MedDRA=

存在危及生命的超敏反应，包括对小鼠或仓鼠蛋白或本品的其他组分(蔗糖、甘氨酸、组氨酸、钠、氯化钙、聚山梨酯80等)过敏者禁用。

本品使用后的临床反应可能存在差异。若在推荐剂量下出血未得到控制，应对Ⅷ因子血浆水平进行监控并给以足量的本品以获得满意的临床效果。若患者血浆中的Ⅷ因子水平没有升高到预期水平，或在预计剂量下，出血未得到控制，应怀疑是否存在抑制物(中和抗体)，并对其进行检测(见实验室监控检测)。
对于存在心血管危险因素或疾病的血友病患者，如果通过FⅧ的治疗使凝血恢复正常，则他们出现心血管事件的风险与非血友病患者相同。因此，应该对该类患者的心血管危险因素进行评估/监测，权衡血栓和出血风险。
超敏反应
已经报道使用本品的超敏反应引起的过敏表现包括：瘙痒、皮疹、风疹、荨麻疹、颜面水肿、眩晕、低血压、恶心、胸部不适、咳嗽、呼吸困难、哮喘、面色潮红、不适(全身)和疲倦。出现症状时，应停止使用本品并给予紧急治疗。
本品含有微量的小鼠IgG和仓鼠(BHK)蛋白。接受本品治疗的患者可能对非人类哺乳动物蛋白产生 超敏反应。

中和性抗体

接受抗血友病因子(AHF) 产品治疗的患者应通过恰当的临床观察和实验室检测的方式监控VIII因子抑制物的产生。抑制物主要见于既往没有接受过本品治疗的患者。若没有达到血浆VIII因子活性预期水平，或是给予预期剂量后出血未能控制， 应对VIII因子抑制物的浓度进行检测(见实验室监控检测)。

实验室监控检测

·根据临床症状，通过单项凝集检测监控血浆VIII因子活性水平以确认达到并维持足够的VIII因子水平(见用法用量)。

·监控VII因子抑制物的产生。通过检测明确是否存在如下情形：产生VIII因子抑制物、没有达到预期的血浆VIII因子水平或使用预期剂量的本品后出血症状没有得到控制。使用Be the s.c.位(BU) 滴定法测定VIII因子抑制物水平。

·若抑制物水平低于每毫升10BU，追加本品浓缩液可以中和上述抑制物，并达到相应的止血反应。

·若抑制物滴度超过每毫升10BU，可能无法获得充分的止血效果。由于VIII因子回忆应答反应的存在，本品持续输入后可能产生较高滴度的抑制物。上述患者的按需治疗和出血控制需要选